Hipertrofik Kardiyomiyopati: Septal Miyektomi Ameliyatı

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) diğer etmenlerin yokluğunda sol kalp karıncık (LV) kasının ileri derecede kalınlaşması olarak tanımlanabilir. Genetik geçiş gösteren en sık kalp hastalığı olarak bilinir ve yaklaşık 500 erişkin kişide bir gözlenir. Genel olarak bütün kalp kasının ileri derecede kalınlaştığı bu hastalıkta mikroskopik düzeyde kas liflerinin yapısı ve sıralanmasında bir düzensizlik hakimdir. Ayrıca kas yapıları içinde bağ dokusunun artışı (fibrosis) söz konusudur. Prof. Dr. H.Tarık Kızıltan Adana' da Hipertrofik kardiyomiyopati ameliyatı yapmaktadır.

Kalınlaşmış olan kalp kası, kalbin kasılma/gevşeme evrelerine ait işlevleri bozmakta, özellikle kalbin gevşeme dönemine ait fizyolojik bozulma nefes darlığı ve aerobik egzersiz kapasitesinde azalma yaratmaktadır. Hastalarda klinik bulgular çok değişkendir, hiç bir şikayette bulunmayabilir veya hastalık kendisini ani bir ölüm ile de gösterebilir. Pek çok hasta erişkin yaşlara kadar şikayet olmaksızın ulaşabilir. Şikayetler ve hastalığa ait bulgular sol kalp çıkışındaki darlığın derecesine parallel olarak öncelikle erken yorulma, sonrasında efor dispnesi, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma şeklindedir. Sol karıncık çıkışındaki darlık yanında mitral kapaktaki kaçak da  nefes darlığı, erken yorulma sebebi olabilir. Atrial fibrilasyon olarak isimlendirilen aritminin başlaması hastalarda ani bir kötüleşmenin başlamasına sebebiyet verir. Hastalığın en olumsuz yönü ani ölüm riskidir. Bu olumsuzluk hastaların toplamda her sene % 1 kadarında görülmekle birlikte hastalığın bazı alt gruplarında çok daha sıktır. Genç atletlerde en sık görülen ölüm sebebi Hipertrofik Kardiyomiyopatidir. Kalp kapağının iltihaplanması olarak özetlenebilecek bir durum olan endokardit çıkım yolu darlığı bulunan hastaların 10 senelik izleminde % 4 oranında görülebilmektedir. Hipertrofik Kardiyomyopati kalp kaslarının bütünsel olarak kalınlaşması olmakla birlikte, hastaların önemli bir kısmında (yayınlarda % 25 ve % 70 arasında) sol karıncık çıkışında darlık (LVOT) vardır ve bu hastalığın obstrüktif (HCOM) grubunu oluşturur. Çıkım yolu darlığı varlığının hastaların genel durumunun bozulması ve ölüm riskini artırıcı etkisi iyi bilinmektedir, üstelik bu durum diğer klinik verilerden bağımsızdır. Darlık mekanizması sadece kasların aşırı toplanması yanında aynı zamanda mitral  ön kapakçığının kalp kasılması sırasında öne hareketi (SAM) ile ilgilidir ve bu fenomen aynı zamanda mitral kapakta kaçak (MR) yaratır. İlaç tedavisi ilk basamak tedavisidir. İlaç tedavisinin yeterli olmadığı hastalarda, günümüzde Septal Miyektomi olarak isimlendirilen bir cerrrahi girişim hastaların büyük kısmında etkili olmakta ve modern cerrahi tedaviyi temsil etmektedir. Bu işlemde darlık mekanizmasının en önemli kısmı olan fazla kas dokusu kesilip çıkarılmaktadır. Darlık mekanizmasının giderilmesi ile kalbin kasılma anındaki zorlanması giderilmekte, mitral kapağın öne hareketi kaybolmakta dolayısı ile  mitral kapak kaçağı da tedavi edilmiş olmaktadır. Septal miyektominin ikincil bir etkisi ise sol kalp kalınlaşmasının gerilemesidir. Bu girişim klinik şikayetlerde önemli bir rahatlama sağlamaktadır. Hastaların egzersiz kapasitelerinde artış görülmekte, 1., 5., ve 10. senelerdeki ölüm oranları toplumda hastalığı bulunmayan diğer bireylere eşitlenmektedir. Sol kalbin uç kısmındaki ileri derecede hipertrofi (apical HCM) ise apikal miyektomi olarak isimlendirilen bir cerrahi girişim ile tedavi edilmektedir. Apikal Miyektomi, sol kalbin iç hacminin artırılmasını ve gevşeme fonksiyonunun iyileştirilmesinİ mümkün kılmaktadır. Çıkım yolunda darlık saptanmasına rağmen klinik şikayeti bulunmayan hastalarda ani ölüm riski çok düşüktür (< % 0.4) ancak bu hastalarda yaşam beklentisi normal populasyona göre azalmıştır. Hastalarda koroner arter hastalığı % 5 ile % 15 arasında saptanabilmektedir. İlaç tedavisinin semptomları azaltabilmekte fakat ani ölüm riskini azaltmamaktadır. Hastalık ile mücadelede elektriksel şok verebilen ICD (Imlantable Cardiac Defibrillator) ani ölüm riskini azaltmada eldeki en önemli silah durumundadır. ICD takılmış olan hasta.grubunun septal miyektomi uygulanmış olanlarında ICD devreye girme oranı çok daha düşüktür (% 4 ve % 0.24). Septal Myektomi uygulanan hastalarda ölüme sebebiyet verebilecek olasılıkların her birinde azalma gözlenmektedir.

Hastalığın tedavisine yönelik olarak son dönemin önemli uygulamalarından olan Septal Alkol Ablasyon ile (kalp içi damarın alkol ile tahrip edilmesi), kalp çıkımındaki darlık bölgesinde kontrollü bir infarktüs oluşturarak çıkım yolu darlığının  azaltılması hedeflenmektedir. Bu yöntem anjio laboratuarında kasıktan girilerek uygulanır. Septal Alkol Ablasyon ile elde edilen sonuçlar çok farklılık göstermektedir. Her şeyden önce Septal alkol ablasyonuna yönlendirilen hasta sayısı oransal olarak bu modalitenin varlığından önce 40 senedir çok iyi sonuçlar ile uygulanmakta olan cerrahi tedaviye yönlendirilen hastalara oranla çok yüksektir. Bu bilim çevrelerinde şüphe ile karşılanmış ve septal ablasyona yönlendirilen hasta grubu ile septal miyektomiye yönlendirilen hastaların benzer olmadığı düşüncesini doğurmuştur. Septal Alkol Ablasyonu uygulamasına ait toplam yayınlardaki ölüm oranı % 1.5, kalp bloğu sonrası kalıcı kalp pili oranı % 11, koroner diseksiyon % 1.8, perikardial efüzyon % 0.8, felç % 1.1, sağ dal bloğu % 46, sol dal bloğu % 6.5 bulunmuş, % 2 hastada işlem yetersiz bulunup cerrahi olarak Septal Miyektomi tedavisi gerekmiştir. Ayrıca bu tedavi sonrasında % 11 hastada şikayetler devam etmektedir. Septal Alkol ablasyonu ile ilgili önemli bazı kaygılar mevcuttur. Uzun vadede aritmojenik Septal skar dokusuna bağlı olarak gelişebilecek ani ölüm riski ciddi soru işaretidir. Magnetik rezonans görüntüleme çalışmalarına göre septal ablasyon sonucunda elde edilen septum incelmesi, kalbin işlevsel bir bölgesinde bütünsel olarak islev kaybı  (transmural) sonucunda ortaya çıkmaktadır. Septal Alkol Ablasyonu bazal Septimda daha alt (darlık olmayan) bölgede  ve bazen bazal Septimda değil sağ ventrikül tarafında lezyon yaratmakta ve hastaların takiplerinde darlığın devam ettiği gözlenmektedir. Oysa Septal miyektomi tedavisinde cerrahlar özellikle darlık yaratan bölgeyi kesip çıkarmaktadır. Genel olarak Alkol septal ablasyon işleminin bir ameliyatı kaldıramayacak kadar riski yüksek olan hastalarda (ileri yaş, KOAH, geçirilmiş felç vb.) kullanılabileceği söylenebilir. Cerrahi olarak uygulanan Septal Miyektomi tedavisi obstrüktif HCM hastalığının tedavisinde ‘altın standart’ olarak yoluna devam etmektedir. Çünkü tecrübeli kliniklerde hayati risk ve işlem sonrası sorun görülme sıklığı cerrahi tedavi sonrası daha düşüktür. 

Hipertrofik Kardiyomiyopati ile ilgili ek paylaşımlar www.tarikkiziltan.com sitesinin Blog sayfasında yer almaktadır.