Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) diğer etmenlerin yokluğunda sol kalp (LV) kasının ileri derecede kalınlaşması olarak tanımlanabilir. Anormal bir gen nedeniyle oluşan ve aile içinde geçiş gösteren en sık kalp hastalığıdır. Yaklaşık 500 erişkin kişide bir gözlenir. Bütün kalp kasının aşırı büyümesi olarak da tanımlanabilen bu hastalıkta mikroskopik düzeyde kas liflerinin yapısı ve sıralanmasında düzensizlik hakimdir. Ayrıca kas yapıları içinde bağ dokusunun artışı (fibrosis) söz konusudur.
Sol kalbin uç kısmında yerleşmiş olan HCM tipi, apical hipertrofik kardiyomiyopati olarak isimlendirilir.
Hasta şikayetleri, aile öyküsü ve fiziksel muayene sonrasında doktorlar Elektrokardiyografi (EKG), kalp ultrasonu (Ekokardiyografi - Eko), Genetik Test, Kateter Anjiyografi, Kardiak MR gibi incelemeler sonrasında teşhise rahatlıkla ulaşır. Kardiak MR, Ekokardiyografide yeterli görüntü alınamayan hastalarda özel önem taşımaktadır. Ayrıca kardiak MR ile kalp kası içindeki bağ dokusu artışı (fibrosis), LGE (Late Gadolinium Enhancement) yöntemi ile saptanmaktadır. LGE artışının hastalardaki ani ölüm riskini artırdığı bilinmektedir.
HCM varlığında kalınlaşmış olan kalp kası kalpte kasılma – gevşeme sorunu yaratmaktadır. Özellikle kalbin gevşeme dönemine ait fizyolojik bozulma nefes darlığı yaratmakta ve egzersiz kapasitesini düşürmektedir.
HCM kalp kaslarının bütünsel olarak kalınlaşması olmakla birlikte, hastaların önemli bir kısmında (% 25 ve % 70 arasında) sol kalp çıkışında darlık (LVOTO) vardır ve bu durum hastalığın obstrüktif (HOKM, Hipertrofik Obstüktif Kardiyomiyopati) grubunu oluşturur. Çıkım yolu darlığının hastaların genel durumunun bozulması ve ölüm riskini artırıcı etkisi iyi bilinmektedir. Darlık mekanizması kasların aşırı kalınlaşmasının yarattığı darlık yanında aynı zamanda mitral ön kapakçığının kalp kasılması sırasında öne hareketi (SAM, Systolic Anterior Motion of the Mitral Valve) ile ilgilidir. SAM aynı zamanda HCM hastalarında mitral kapak yetersizliğinin (MR veya MY) en önemli sebebidir.
Çıkım yolunda darlık saptanmasına rağmen klinik şikayeti bulunmayan hastalarda ani ölüm riski ihmal edilebilir (< % 0.4) ancak bu hastalarda yaşam beklentisi normal populasyona göre düşüktür. Hastalarda koroner arter hastalığı % 5 ile % 15 arasında saptanabilmektedir.
Hastalarda hiç bir şikayet bulunmaksızın ani ölüm gelişebilir. Pek çok hasta erişkin yaşlara kadar şikayet olmaksızın ulaşmaktadır. Şikayetler ve hastalığa ait bulgular sol kalp (sol ventrikül) çıkışındaki darlığın derecesine parallel olarak gelişen kalp yetersizliği ile artar. Şikayet ve hastalığa ait bulgular erken yorulma, üfürüm, nefes darlığı, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı olarak sıralanabilir. Sol karıncık çıkışındaki darlık (LVOTO) gibi mitral kapak yetersizliği de (MR veya MR) HCM hastalarında nefes darlığı, erken yorulma sebebidir. Atrial fibrilasyon olarak isimlendirilen aritminin başlaması hastalarda ani bir kötüleşmenin başlamasına sebebiyet verebilir. Hastalığın en olumsuz yönü ani ölüm riski içermesidir. Ani ölüm hastaların toplamda her sene % 1 kadarında görülmekle birlikte hastalığın bazı alt gruplarında çok daha sık görülür. Genç atletlerde en sık görülen ölüm sebebi HCM' dir. Kalp kapağının iltihaplanması olarak özetlenebilecek bir durum olan infektif endokardit çıkım yolu darlığı bulunan hastaların 10 senelik izleminde % 4 oranında görülmektedir.
HCM'yi önlemek genetik çalışmalar sonucunda anne rahminde hastalık genine sahip olmayan bebeklerin büyümesini temin ederek mümkün olabilir. Ne yazık ki bu sadece teorik bir olasılık çünkü böyle bir uygulamanın geniş toplum kesimlerine ulaştırılabilmesi sadece bir olasılık. Diğer yandan hastalık sahibi bireylerin bir kısmında genlerde anormallik saptanmıyor. Ancak hastalığı kontrol altında tutmak çoğu zaman bizim elimizde! Hayatın erken döneminde yapılacak basit testlerle hastalığı fark edip, hayatımıza sağlıkla devam etmemizi sağlayacak önlemleri erkenden alabiliriz.
HCM tedavisine Beta Bloker, Kalsiyum Kanal Blokerleri, aritmi ilaçları gibi ilaçlar ile başlanır. Son yıllarda benzer bir populer bir ilaç araştırma safhasından klinik uygulamaya geçme aşamasındadır. Ancak genel kullanım ile ilgili tecrübe henüz düşüktür. İlaç tedavisinin semptomları azaltabildiği fakat ani ölüm riskini azaltmadığı bilinmelidir.
Septal Miyektomi Ameliyatı hastaların büyük kısmında etkili olmakta ve modern cerrahi tedaviyi temsil etmektedir. Bu işlemde darlık mekanizmasının en önemli kısmı olan fazlalık kas dokusu kesilip çıkarılır. Darlık mekanizmasının giderilmesi ile kalbin kasılma anındaki zorlanması giderilmekte, mitral kapağın öne hareketi kaybolmakta dolayısı ile mitral kapak kaçağı da tedavi edilmektedir. Septal miyektominin ikincil bir etkisi ise sol kalp kalınlaşmasının gerilemesidir. Gene Septal Miyektomi sonrasında klinik şikayetlerde rahatlama ve hastaların egzersiz kapasitelerinde artış görülmektedır.
Septal Miyektomi sonrasında hastaların 1, 5 ve 10 senelerdeki ölüm oranları toplumdaki hastalığı bulunmayan diğer bireylere eşitlenmektedir.
Septal Myektomi Ameliyatı obstrüktif HCM hastalığının tedavisinde ‘altın standart’ olarak kabul edilmektedir. Çünkü tecrübeli kliniklerde hayati risk ve işlem sonrası sorun görülme sıklığı cerrahi tedavi sonrası daha düşüktür.
Apikal HCM varlığında kalp içinde aşırı kalınlaşmış kas dokusu kalp dolumunu bozmakta ve kalp yetersizliği yaratmaktadır. İlaç tedavisine cevap vermeyen vakalarda Apikal Miyektomi olarak isimlendirilen bir ameliyat ile tedavi edilir. Bu ameliyat ile sol kalbin iç hacminin genişletilmesi ve gevşeme fonksiyonunun iyileştirilmesi mümkün olmaktadır.
Hastalığın tedavisine yönelik olarak son dönemin önemli uygulamalarından olan Septal Alkol Ablasyon (kalp içi damarın alkol ile tahrip edilmesi) ile, kalp çıkımındaki darlık bölgesinde kontrollü bir infarktüs oluşturarak darlığın azaltılması hedeflenmektedir. Bu yöntem anjio laboratuarında kasıktan girilerek uygulanmaktadır. Ancak bu tedavi yöntemi ile elde edilen sonuçlar çok farklılık göstermektedir.
Septal alkol ablasyonuna yönlendirilen hasta sayısı bu tedavinin varlığından önce 40 senedir uygulanmakta olan ve sonuçları çok iyi olan cerrahi tedaviye yönlendirilen hastalardan çok yüksektir. Bu durum bilim çevrelerinde, septal ablasyona yönlendirilen hasta grubu ile septal myektomiye yönlendirilen hastaların benzer olmadığı düşüncesini doğurmuştur. Septal Alkol Ablasyonu uygulamasına ait toplam yayınlardaki ölüm oranı % 1.5, kalp bloğu sonrası kalıcı kalp pili oranı % 11, koroner diseksiyon % 1.8, perikardial efüzyon % 0.8, felç % 1.1, sağ dal bloğu % 46, sol dal bloğu % 6.5 bulunmuştur, % 2 hastada işlem yetersiz bulunup cerrahi olarak Septal Myektomi tedavisi gerekmiştir. Ayrıca bu tedavi sonrasında % 11 hastada şikayetler devam etmektedir.
Septal Alkol ablasyonu ile ilgili önemli bazı kaygılar mevcuttur. Uzun vadede aritmojenik Septal Skar dokusuna bağlı olarak gelişebilecek ani ölüm riski ciddi bir soru işaretidir. Magnetik rezonans (kardiak MR) görüntüleme bulguları septal ablasyonun kalbin önemli bir bölgesinde işlev kaybı (transmural enfarktüs) yarattığını göstermektedir. Septal Alkol Ablasyon bazen bazal Septumda daha alt bölgede ve bazen de bazal Septimda değil sağ ventrikül tarafında lezyon yaratmaktadır. Bu hastaların takiplerinde darlığın devam ettiği gözlenmektedir. Oysa Septal myektomi tedavisinde cerrahlar özellikle darlık yaratan bölgeyi kesip çıkarmaktadır. Genel olarak dünyanın en önemli hastanelerinde Alkol septal ablasyon bir ameliyatı kaldıramayacak kadar riski yüksek olan hastalarda kullanılmaktadır.
Özel bir kalp pili olan ve elektriksel şok verebilen imlante edilebilir kardiyoverter defibrilator (ICD) HCM hastalarında ani ölüm riskini azaltabilen en önemli tedavi biçimidir. ICD takılmış olan hasta grubunun septal miyektomi uygulanmış olanlarında ICD devreye girme oranı çok daha düşüktür (% 4. ve % 0.24). Septal Myektomi uygulanan hastalarda bu hastalık sırasında ölüme sebebiyet verebilecek olasılıkların her birinde azalma gözlenmektedir.
HCM hastalığında nadiren bütün tedavi biçimlerine rağmen son dönem kalp yetersizliği gelişir ve kalp nakli gerekir. Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastalığı ile ilgili ek paylaşımlar www.tarikkiziltan.com sitesinin Blog sayfasında yer almaktadır.
Kalp ve damar cerrahı Prof. Dr. Tarık Kızıltan; 1966 Ordu doğumlu ve 1989 dönemi İstanbul Tıp Fakültesi mezunu. Başkent Üniversitesi Adana Hastanesi’ nde Yardımcı Doçent ve bölüm kurucusu (1998). 2004 te Doçent, 2017’ de Profesör oldu. Şu an kendi kliniğinde tedavi ve muayenelerine devam etmektedir.
Bu site, Kalp Damar Cerrahisi klinik uygulamaları ile ilgili genel bilgileri ve kendi tecrübelerimi yansıtmayı hedeflemektedir. Hastalarımızın kendileri için en doğru olanı ancak doktorları ile yüz yüze görüşerek elde edebilecekleri aşikardır. Dolayısıyla sağlığınızdan site içeriği sorumlu tutulamaz. Sitenin görsel gücünü artırmak amacıyla anasayfadaki sınırlı sayıda fotoğraf profesyonel galerilerden alınmıştır. Videolar ise tamamen kendi uyguladığım ameliyatlardan seçilmiş ve kısaltılarak sunuma uygun hale getirilmiştir.
Copyright @2023 Prof. Dr. Tarık Kızıltan. Gönenir Grup tarafından hazırlanmıştır.
Randevu talebiniz başarıyla alındı. Sizinle en kısa sürede iletişime geçeceğiz.