Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastalığı: Septal Miyektomi Ameliyatı

• Yazar : Prof. Dr. Tarık KIZILTAN

Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastalığı: Septal Miyektomi Ameliyatı

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) tedavisinde uygulanan septal miyektomi ameliyatı tedavinin altın standardı olarak kabul edilmektedir. Riski diğer tedavi biçimlerinden daha düşük ve sonuçları daha kalıcıdır. Septal miyektomi ameliyatı sonrasında pil ve ICD gereksinimi çok daha düşüktür.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) genetik bir mutasyon sonucunda ortaya çıkan, kalp kasının kalınlaştığı, kalbin büyüdüğü ve hastaların ölümcül risklere tabi olduğu bir hastalıktır. Pek çok hipertrofik kardiyomiyopati hastası yıllarca hiçbir problem yaşamaksızın normal bir yaşam geçirebilir. Ancak hipertrofik kardiyomyopati bazı bireylerde baş dönmesi, bayılma, göğüs ağrısı gibi şikayetler, kalbin elektrik sistemini etkilemesi nedeniyle çarpıntı ve hatta ani ölüm yaratabilmektedir. Tecrübeli bir doktor tarafından muayene, hasta hikayesinin alınması sonrasına teşhis EKG, Ekokardiyografi (Eko), kardiak MR uygulanarak rahatlıkla konulabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatinin bazal ventriküler (subaortik), midventriküler, kompleks subaortik (bazal ve midventriküler) ve apikal olarak tanımlanabilecek tipleri vardır.
HKM hastalığı anormal bir gen sonucunda oluştuğu için ailesel geçiş özelliği göstermektedir. Anne veya babasında HKM bulunan bireylerin P' sinin bu hastalığa sahip olma olasılığı vardır.

HKM' li hastaların büyük kısmı kalp kasılma gücünü ve kalp dakika atım sayısını azaltan ilaçlar ile tedavi edilebilirler. Beta-bloker ve Ca kanal inhibitörlerinin yüksek dozları bu hastalarda önemli bir rahatlama sağlayabilir.

İlaç tedavisine cevap alınamayan bazı hastalarda, tedavi olarak uygulanan işlemlerin başında septal miyektomi, septal ablasyon ve ICD implantasyonu gelmektedir.

HKM hastalığında kalbin iki boşluğu arasındaki bölmenin kalınlaşması sıklıkla kalbin çıkışında darlık oluşturur. Buna sol ventrikül çıkım yolu darlığı (SVÇYD) diyoruz. HKM kalbin orta bölümünde veya uç kısmındaki kaslarda da kalınlaşma yapabilir.

SVÇYD, HKM hastalarında sağ kalımda çok önemli bir faktördür. Avrupa Kardiyoloji Derneği hastalarda SVÇYD bulunmasını ani ölüm riski olarak değerlendirmektedir. Amerikan Kardioloji Koleji ise SVÇYD bulunmasını ani ölüm riski üzerinde etkili potansiyel bir faktör olarak kabul etmektedir.

SVÇYD, kalbin çıkışını daraltarak, koroner kan akımını azalmakta, kalp kasının oksijensizlik nedeniyle fizyolojisi bozulmaktadır. Bütün bunlar kalp ritim sorunlarına zaten meyilli bu hasta grubunda öldürücü ritim bozukluğu gelişme olasılığını çok daha artırmaktadır. Özellikle genç hastalarda çıkım yolundaki darlığın giderilmesinin ani ölüm riskinde ciddi bir azalma sağlayacağı düşünülmektedir.

Yukarda Septal Miyektomi ameliyatının temsili resmini görüyoruz. Burada aort damarı açılıp bistüri ile kalbin çıkışındaki kas kitlesinin inceltilmesi resmedilmiş durumda. Kalbin içine darlığın nerede olduğu ile ilgili olarak çeşitli bölgelerden girilebilir.

HKM hastalığı basal septal, midventriküler, veya apikal HCM olmak üzere 3 değişik HCM tipe ayrılmaktadır. HCM hastalağının bütün tiplerinde septal myektomi ameliyatı uygulayarak çok önemli klinik rahatlama sağlamak mümkündür.

Mayo Klinik' e ait Septal miyektomi ameliyatının sonuçları özetlenirken, 2017 yılı itibari ile 3000 üzerinde HCM ameliyatı tecrübesi, ameliyatlarda ölüm oranını % 0.4, SVÇYD' na ait basınç farkının 67 den 3 mmHg düşürüldüğü ve ameliyat sonrası hastaların ? inin efor kapasitesinin iyi ve çok iyi olduğu belirtilmiştir.

Mayo Klinik ve Cleveland Kllnik grupları bütün yazılarında septal miyektomi ameliyatını HKM tedavisinin altın standardı olarak belirtmektedir.

Alkol Septal Ablasyon işlemi sırasında ise kalınlaşmış ve kalp çıkışını daraltan kası besleyen damarlara alkol vererek bu bölgede sınırlı, kontrollü bir kalp krizi yaratılır. Kasın inceltilmesi hedeflenir. Çeşitli nedenlerle ameliyata aday olamayacak hastalara önerilmektedir. Ölüm oranının ameliyata göre daha yüksek olduğunu rahatlıkla söyleyebiliriz. Ayrıca incelme hemen değil zaman içinde ortaya çıkmakta, bazen de tam istenen bölgede olamamaktadır. Alkol septal ablasyon işlemi sonrasında kalp bloğu nedeniyle pil gerekme olasılığı ( ) çok daha yüksektir. İki işlem biçimini karşılaştıran bilimsel yazılara göre: Septal myektomi tecrübeli ellerde uygulandığında ölüm oranı daha düşük, işlem başarısı daha yüksek, şikayetleri ortadan kaldırma etkisi daha uzun süreli, komplikasyon oranı daha düşük bir işlemdir.

İlaç tedavisine rağmen bazı hastalarda komplikasyonlar gelişebilmektedir. En büyük tehlike tabi ki ani ölümdür.

ICD (İmplante Edilebilir Kardioverter Defibrilatör): pil gibi omuz bölgesine takılan ve kalbin atımlarını devamlı gözleyerek ölümcül bir ritim bozukluğu durumunda elektriksel shock uygulayıp kalbi normal çalışmasına dönderen cihaza verilen isimdir.

Septal Miyektomi ameliyatına ait artan tecrübe ile ameliyatın kalp bloğu, ventriküler septal defekt ve aort yetmezliği gibi olumsuz sonuçları ltına düşürülmüştür. Geleneksel olarak HKM hastalarında ameliyat ancak ileri derecede kalp yetersizliği bulunan hastalarda uygulana gelmiştir, ancak artan tecrübe ve iyi sonuçlar daha erken dönemlerde hastalara ameliyat tavsiye edilmesine yol açmaktadır.

Uzun yıllara dayanan araştırmalar septal miyektomi ameliyatının aslında klinik olarak şikayetlerden kurtulma ve rahatlamanın yanında diğer olumlu sonuçlara da yol açtığını göstermektedir.

Septal myektomi uygulanan hastalarda:

İlaç tedavisi uygulanmış hastalara göre ani ölüm veya ICD gereksinimi azalmaktadır.
Herhangi bir nedenle ölüm, HCM hastalığı ile ilgili ölüm, ani ölüm çok azalmakta, sağ kalım artmaktadır. HCM hastaları içerisinde ICD takılmış olan hastaların ameliyat olanlarında ICD çalışması (yani ölümcül ritim bozukluğu gelişme sıklığı) ameliyat olmayanlara ve alkol septal ablasyon uygulananlara oranla çok daha düşüktür. Bu bulgu, miyektominin sadece klinik rahatlama değil aynı zamanda ani ölüm gelişmesini de önemli ölçüde azalttığı anlamına gelmektedir. HKM' li hastalarda kalbin çıkış kısmında değil de orta veya uç kısmında kalınlık bulunan hastalarda da ameliyat uygulanabilmektedir. Bu gruplarda ameliyat teknik olarak biraz daha farklıdır.

Hipertrofik kardiyomyopatili hastalarda uygulanabilecek Septal miyektomi ameliyatı tecrübeli ellerde uygulandığında çok önemli klinik rahatlama, ani ölüm riskinin, ICD gereksinimi ve kullanımınin ciddi düzeyde azalması gibi muhteşem sonuçlara sahiptir.