Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi

• Yazar : Prof. Dr. Tarık KIZILTAN

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi

Hipertrofik kardiyomiyopati (HKM) diğer etmenlerin yokluğunda sol kalp (LV) kasının ileri derecede kalınlaşması olarak tanımlanabilir. Anormal bir gen nedeniyle oluşan ve aile içinde geçiş gösteren en sık kalp hastalığıdır. Yaklaşık 500 erişkin kişide bir gözlenir. Bütün kalp kasının aşırı büyümesi olarak da tanımlanabilen bu hastalıkta mikroskopik düzeyde kas liflerinin yapısı ve sıralanmasında düzensizlik hakimdir. Ayrıca kas yapıları içinde bağ dokusunun artışı (fibrosis) söz konusudur.  

HKM hastalığı teşhisi nasıl konulur?

Hasta şikayetleri, aile öyküsü ve fiziksel muayene sonrasında doktorlar Elektrokardiyografi (EKG), kalp ultrasonu (Ekokardiyografi - Eko), Genetik Test, Kateter Anjiyografi, Kardiak MR gibi incelemeler sonrasında teşhise rahatlıkla ulaşır. Kardiak MR, Ekokardiyografide yeterli görüntü alınamayan hastalarda özel önem taşımaktadır. Ayrıca kardiak MR ile kalp kası içindeki bağ dokusu artışı (fibrosis), LGE (Late Gadolinium Enhancement) yöntemi ile saptanmaktadır. LGE artışının hastalardaki ani ölüm riskini artırdığı bilinmektedir.

Bu hastalıkta kalınlaşmış olan kalp kası kalpte kasılma – gevşeme sorunu yaratmaktadır. Özellikle kalbin gevşeme dönemine ait fizyolojik bozulma nefes darlığı yaratmakta ve egzersiz kapasitesini düşürmektedir. 

HKM kalp kaslarının bütünsel olarak kalınlaşması olmakla birlikte, hastaların önemli bir kısmında (% 25 ve % 70 arasında) sol kalp çıkışında darlık (LVOTO) vardır ve bu durum hastalığın obstrüktif (HOKM, Hipertrofik Obstüktif Kardiyomiyopati) grubunu oluşturur. Çıkım yolu darlığının hastaların genel durumunun bozulması ve ölüm riskini artırıcı etkisi iyi bilinmektedir. Darlık mekanizması kasların aşırı kalınlaşmasının yarattığı darlık yanında aynı zamanda mitral ön kapakçığının kalp kasılması sırasında öne hareketi (SAM, Systolic Anterior Motion of the Mitral Valve) ile ilgilidir. SAM aynı zamanda HKM hastalarında mitral kapak yetersizliğinin (MR veya MY) en önemli sebebidir.

Hastalarda hiç bir şikayet bulunmaksızın ani bir ölüm gelişebilir. Pek çok hasta erişkin yaşlara kadar şikayet olmaksızın ulaşmaktadır. Şikayetler ve hastalığa ait bulgular sol kalp (sol ventrikül) çıkışındaki darlığın derecesine parallel olarak gelişen kalp yetersizliği ile artar. Şikayet ve hastalığa ait bulgular erken yorulma, üfürüm, nefes darlığı, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma (senkop), çarpıntı olarak sıralanabilir. Sol karıncık çıkışındaki darlık (LVOTO) gibi mitral kapak yetersizliği de (MR veya MR) HKM hastalarında nefes darlığı, erken yorulma sebebidir. Atrial fibrilasyon olarak isimlendirilen aritminin başlaması hastalarda ani bir kötüleşmenin başlamasına sebebiyet verebilir. Hastalığın en olumsuz yönü ani ölüm riski içermesidir. Ani ölüm hastaların toplamda her sene % 1 kadarında görülmekle birlikte hastalığın bazı alt gruplarında çok daha sık görülür. Genç atletlerde en sık görülen ölüm sebebi HKM' dir. Kalp kapağının iltihaplanması olarak özetlenebilecek bir durum olan infektif endokardit çıkım yolu darlığı bulunan hastaların 10 senelik izleminde % 4 oranında görülmektedir.

HKM tedavisine Beta Bloker, Kalsiyum Kanal Blokerleri, aritmi ilaçları  gibi ilaçlar ile başlanır. Son yıllarda benzer bir populer bir ilaç araştırma safhasından klinik uygulamaya geçme aşamasındadır. Ancak genel kullanım ile ilgili tecrübe henüz düşüktür. İlaç tedavisinin semptomları azaltabildiği fakat ani ölüm riskini azaltmadığı bilinmelidir.

İlaçların yeterli olmadığı obstrüktif hasta grubunda (HOKM) Septal Küçültme (Septal Reduction) planlanır. Septal küçültme, Septal Miyektomi Ameliyatı veya Alkol Septal Ablasyon yöntemlerinden biri kullanılarak yapılabilir.

Septal Miyektomi Ameliyatı hastaların büyük kısmında etkili olmakta ve modern cerrahi tedaviyi temsil etmektedir. Bu işlemde darlık mekanizmasının en önemli kısmı olan fazlalık kas dokusu kesilip çıkarılır. Darlık mekanizmasının giderilmesi ile kalbin kasılma anındaki zorlanması giderilmekte, mitral kapağın öne hareketi kaybolmakta dolayısı ile mitral kapak kaçağı da tedavi edilmektedir. Septal miyektominin ikincil bir etkisi ise sol kalp kalınlaşmasının gerilemesidir. Gene Septal Miyektomi sonrasında klinik şikayetlerde rahatlama ve hastaların egzersiz kapasitelerinde artış görülmektedır.

Septal Miyektomi sonrasında hastaların 1, 5 ve 10 senelerdeki ölüm oranları toplumdaki hastalığı bulunmayan diğer bireylere eşitlenmektedir.

Sol kalbin uç kısmındaki ileri derecede hipertrofi (apikal HKMP, apical HCM) ise apikal myektomi olarak isimlendirilen bir ameiiyat ile tedavi edilir. Bu ameliyat ile sol kalbin iç hacminin artırılması ve gevşeme fonksiyonunun iyileştirilmesi mümkün olmaktadır. Çıkım yolunda darlık saptanmasına rağmen klinik şikayeti bulunmayan hastalarda ani ölüm riski ihmal edilebilir (< % 0.4) ancak bu hastalarda yaşam beklentisi normal populasyona göre düşüktür. Hastalarda koroner arter hastalığı % 5 ile % 15 arasında saptanabilmektedir.

Özel bir kalp pili olan ve elektriksel şok verebilen imlante edilebilir kardiyoverter defibrilator (ICD) HKM hastalarında ani ölüm riskini azaltabilen en önemli tedavi biçimidir. ICD takılmış olan hasta grubunun septal miyektomi uygulanmış olanlarında ICD devreye girme oranı çok daha düşüktür (% 4. ve % 0.24). Septal Myektomi uygulanan hastalarda bu hastalık sırasında ölüme sebebiyet verebilecek olasılıkların her birinde azalma gözlenmektedir.

Hastalığın tedavisine yönelik olarak son dönemin önemli uygulamalarından olan Septal Alkol Ablasyon (kalp içi damarın alkol ile tahrip edilmesi) ile, kalp çıkımındaki darlık bölgesinde kontrollü bir infarktüs oluşturarak darlığın  azaltılması hedeflenmektedir. Bu yöntem anjio laboratuarında kasıktan girilerek uygulanmaktadır. Ancak bu tedavi yöntemi ile elde edilen sonuçlar çok farklılık göstermektedir.

Septal alkol ablasyonuna yönlendirilen hasta sayısı bu tedavinin varlığından önce 40 senedir uygulanmakta olan ve sonuçları çok iyi olan cerrahi tedaviye yönlendirilen hastalardan çok yüksektir. Bu durum bilim çevrelerinde, septal ablasyona yönlendirilen hasta grubu ile septal myektomiye yönlendirilen hastaların benzer olmadığı düşüncesini doğurmuştur. Septal Alkol Ablasyonu uygulamasına ait toplam yayınlardaki ölüm oranı % 1.5, kalp bloğu sonrası kalıcı kalp pili oranı % 11, koroner diseksiyon % 1.8, perikardial efüzyon % 0.8, felç % 1.1, sağ dal bloğu % 46, sol dal bloğu % 6.5 bulunmuştur, % 2 hastada işlem yetersiz bulunup cerrahi olarak Septal Myektomi tedavisi gerekmiştir. Ayrıca bu tedavi sonrasında % 11 hastada şikayetler devam etmektedir.

Septal Alkol ablasyonu ile ilgili önemli bazı kaygılar mevcuttur. Uzun vadede aritmojenik Septal Skar dokusuna bağlı olarak gelişebilecek ani ölüm riski ciddi bir soru işaretidir. Magnetik rezonans (kardiak MR) görüntüleme bulguları septal ablasyonun kalbin önemli bir bölgesinde işlev kaybı (transmural enfarktüs) yarattığını göstermektedir. Septal Alkol Ablasyon bazen bazal Septumda daha alt bölgede ve bazen de bazal Septimda değil sağ ventrikül tarafında lezyon yaratmaktadır. Bu hastaların takiplerinde darlığın devam ettiği gözlenmektedir. Oysa Septal myektomi tedavisinde cerrahlar özellikle darlık yaratan bölgeyi kesip çıkarmaktadır. Genel olarak dünyanın en önemli hastanelerinde Alkol septal ablasyon  bir ameliyatı kaldıramayacak kadar riski yüksek olan hastalarda kullanılmaktadır. Septal Myektomi Ameliyatı obstrüktif HKM (HOKM) hastalığının tedavisinde ‘altın standart’ olarak kabul edilmektedir. Çünkü tecrübeli kliniklerde hayati risk ve işlem sonrası sorun görülme sıklığı cerrahi tedavi sonrası daha düşüktür.  HKM hastalığında nadiren bütün tedavi biçimlerine rağmen son dönem kalp yetersizliği gelişir ve kalp nakli gerekir. 

Hipertrofik Kardiyomiyopati Hastalığı ile ilgili ek paylaşımlar www.tarikkiziltan.com sitesinin Blog sayfasında yer almaktadır.