Miyektomi

• Yazar : Prof. Dr. Tarık KIZILTAN

Miyektomi

Hipertrofik Kardiyomyopati - Septal Miyektomi

Hipertrofik kardiyomyopati (HKM) diğer etmenlerin yokluğunda sol kalp karıncık (LV) kasının ileri derecede kalınlaşması olarak tanımlanabilir. Genetik geçiş  gösteren en sık kalp hastalığı olarak bilinir ve yaklaşık 200-500 erişkin kişide bir gözlenir. Genel olarak bütün kalp kasının ileri derecede kalınlaştığı bu hastalıkta mikroskopik düzeyde kas liflerinin yapısı ve sıralanmasında bir düzensizlik hakimdir. Ayrıca kas yapıları içinde bağ dokusunun artışı (fibrosis) söz konusudur. Kalınlaşmış olan kalp kası, kalbin kasılma –gevşeme evrelerine ait işlevsel bozukluk yaratmakta ve özellikle kalbin gevşeme dönemine ait fizyolojik bozulma hastalarda gözlenen nefes darlığı ve aerobik egzersiz kapasitesindeki azalmadan sorumlu tutulmaktadır. Hastalarda hiç bir şikayette bulunmayabilir veya hastalık kendisini ani ölüm ile gösterebilir. Pek çok hasta da erişkin yaşlara kadar şikayet olmaksızın ulaşabilir. Şikayetler ve hastalığa ait bulgular sol kalp çıkışındaki darlığın derecesine parallel olarak öncelikle erken yorulma, sonrasında efor dispnesi, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma gibi şikayetler şeklindedir. Sol karıncık çıkışındaki darlık yanında mitral kapaktaki kaçak da  nefes darlığı, erken yorulma sebebidir. Atrial fibrilasyon olarak isimlendirilen aritminin başlaması hastalarda ani bir kötüleşmenin başlamasına sebebiyet verir. Hastalığın en olumsuz yönü ani ölüm riskidir. Bu olumsuzluk hastaların toplamda her sene % 1 kadarında görülmekle birlikte hastalığın bazı alt gruplarında çok daha sıktır. Genç atlerde en sık görülen ölüm sebebi HKM' dir. Kalp kapağının iltihaplanması olarak özetlenebilecek bir durum olan endokardit çıkım yolu darlığı bulunan hastaların 10 senelik izleminde % 4 oranında görülebilmektedir. HCM kalp kaslarının bütünsel olarak kalınlaşması olmakla birlikte, hastaların önemli bir kısmında _yayınlarda %  40 ve 75 arasında_ sol karıncık çıkışında darlık (LVOT) vardır ve bu hastalığın obstrüktif (HKOM) grubunu oluşturur. Çıkım yolu darlığı hastalarda genel durum bozulması ve ölüm riskini artırıcı etkisi iyi bilinmektedir, üstelik bu durum diğer klinik verilerden bağımsızdır. Darlık mekanizması sadece kasların aşırı kalınlaşması yanında aynı zamanda mitral  ön kapakçığının kalp kasılması sırasında öne hareketi (ŞAM) ile ilgilidir ve bu fenomen aynı zamanda mitral kapakta kaçak (MR) sebedir.  Hastalık genel olarak öncelikle ilaç ile tedavi edilir. İlaç tedavisinin yeterli olmadığı hastalarda, Septal Miyektomi olarak isimlendirilen bir cerrrahi girişim hastaların büyük kısmında etkili olmakta ve modern cerrahi tedaviyi temsil etmektedir. Bu işlemde darlık mekanizmasının en önemli kısmı olan fazla kas dokusu kesilip çıkarılmaktadır. Darlık mekanizmasının giderilmesi ile kalbin kasılma anındaki zorlanması giderilmekte, mitral kapağın öne hareketi kaybolmakta dolayısı ile mitral kapak kaçağı da tedavi edilmiş olmaktadır. Septal miyektominin ikincil bir etkisi ise sol kalp kalınlaşmasının gerilemesidir. Üstelik bu girişim klinik şikayetlerde rahatlama sağlamakta ve hastaların egzersiz kapasitesinde artış gözlenmektedir.  Ameliyat sonrasında 1, 5 ve 10 senelerdeki ölüm oranları toplumdaki hastalığı bulunmayan diğer bireylere eşitlenmektedir. 

Sol kalbin uç kısmındaki ileri derecede hipertrofi (apical HCM) ise apikal miyektomi ameliyatı ile tedavi edilir. Bu ameliyat ile sol kalbin iç hacminin artırılması ve gevşeme fonksiyonunun iyileştirilmesi mümkün olmaktadır. Çıkım yolunda darlık saptanmasına rağmen klinik şikayeti bulunmayan hastalarda ani ölüm riski çok düşüktür (< % 0.4) ancak bu hastalarda yaşam beklentisi normal populasyona göre daha düşüktür. Hastalarda koroner arter hastalığı % 5 ile arasında saptanabilmektedir. İlaç tedavisinin semptomları azaltabilmekte fakat ani ölüm riskini azaltmamaktadır. Özel bir kalp pili olan ve elektrik şok verebilen imlante defibrillator (ICD) ani ölüm riskini azaltmada eldeki en önemli silah olarak görülmektedir. ICD takılmış olan hasta.grubunun septal miyektomi uygulanmış olanlarında ICD devreye girme oranı çok daha düşüktür (% 4 ve % 0.24). Septal Miyektomi uygulanan hastalarda bu hastalık sırasında ölüme sebebiyet verebilecek olasılıkların her birinde azalma gözlenmektedir. 

Hastalığın tedavisine yönelik olarak son dönemin önemli uygulamalarından olan Septal Alkol Ablasyon (kalp içi damarın alkol ile tahrip edilmesi) ile, kalp çıkımındaki darlık bölgesinde kontrollü bir infarktüs oluşturarak çıkım yolu darlığının azaltılması işlemidir. Bu yöntem anjiyo laboratuarında kasıktan girilerek yapılır. Ancak bu tedavi yöntemi ile elde edilen sonuçlar çok farklılık göstermektedir. Septal alkol ablasyonuna yönlendirilen hasta sayısı oransal olarak bu modalitenin varlığından önce 40 senedir uygulanmakta olan ve sonuçları çok iyi olan cerrahi tedaviye yönlendirilen hastalara oranla çok yüksektir. Bu durum bilim çevrelerinde her şeyden önce septal ablasyona yönlendirilen hasta grubu ile septal miyektomiye yönlendirilen hastaların benzer olmadığı düşüncesini doğurmuştur. Septal Alkol Ablasyonu uygulamasına ait toplam yayınlardaki ölüm oranı % 1.5, kalp bloğu sonrası kalıcı kalp pili oranı % 20, koroner diseksiyon % 1.8, perikardial efüzyon % 0.8, felç % 1.1, sağ dal bloğu % 46.5, sol dal bloğu % 6.5, bulunmuştur, % 2 hastada işlem yetersiz bulunup cerrahi olarak Septal Miyektomi tedavisi gerekmiştir. Ayrıca bu tedavi sonrasında hastada şikayetler devam etmektedir. Septal Alkol ablasyonu ile ilgili önemli kaygılar mevcuttur. Uzun vadede ritim bozukluğu yaratabilecek Septal skar dokusuna bağlı olarak gelişebilecek ani ölüm riski ciddi soru işaretidir. Alkol septal ablasyon sonucunda elde edilen septim incelmesi kalbin çok önemli işlevsel bir bölgesinde ve önemli bir fonksiyon kaybı ile birlikte oluşmaktadır. Septal Alkol Ablasyon,  bazen bazal septumda daha alt bölgede veya bazen bazal septumda değil sağ ventrikül tarafında lezyon yaratmakta ve hastaların takiplerinde darlığın devam ettiği gözlenmektedir. Oysa Septal myektomi tedavisinde cerrahlar özellikle darlık yaratan bölgeyi kesip çıkarmaktadır. Genel olarak Alkol septal ablasyonun ameliyatı kaldıramayacak kadar riski yüksek olan hastalarda  uygulanabileceği söylenebilir. Cerrahi olarak uygulanan Septal Miyektomi tedavisi obstrüktir HKM hastalığının tedavisinde ‘altın standart’ olarak yoluna devam etmektedir. Çünkü tecrübeli kliniklerde cerrahi tedaviye ilişkin hayati risk ve işlem sonrası sorun görülme sıklığı düşüktür. 

Referanslar:

Schaff HV: Hypertrophic Cardiomyopathy, Surgery of the Chest, Sabiston,

Kotkar KD: Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy. The Mayo Clinic experience Ann Cardiothorac Surg. 2017 Jul; 6(4): 329–336