Miyektomi

• Yazar : Prof. Dr. Tarık KIZILTAN

Miyektomi

Hipertrofik Kardiyomyopati - Septal Miyektomi

Hipertrofik kardiyomyopati (HCM) diğer etmenlerin yokluğunda sol kalp karıncık (LV) kasının ileri derecede kalınlaşması olarak tanımlanabilir. Genetik geçiş  gösteren en sık kalp hastalığı olarak bilinir ve yaklaşık 500 erişkin kişide bir gözlenir. Genel olarak bütün kalp kasının ileri derecede kalınlaştığı bu hastalıkta mikro düzeyde kas liflerinin yapısı ve sıralanmasında bir düzensizlik hakimdir. Ayrıca kas yapıları içinde bağ dokusunun artışı (fibrosis) söz konusudur. Kalınlaşmış olan kalp kası, kalbin kasılma –gevşeme evrelerine ait işlevsel bozukluk yaratmakta ve özellikle kalbin gevşeme dönemine ait fizyolojik bozulma hastalarda gözlenen nefes darlığı ve aerobik egzersiz kapasitesindeki azalmadan sorumlu tutulmaktadır. Hastalarda hiç bir şikayette bulunmayabilir veya hastalık kendisini ani bir ölüm ile gösterebilir. Pek çok hasta da erişkin yaşlara kadar şikayet olmaksızın ulaşabilir. Şikayetler ve hastalığa ait bulgular sol kalp çıkışındaki darlığın derecesine parallel olarak öncelikle erken yorulma, sonrasında efor dispnesi, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma gibi şikayetler şeklindedir. Sol karıncık çıkışındaki darlık yanında mitral kapaktaki kaçak da  nefes darlığı, erken yorulma sebebidir. Atrial fibrilasyon olarak isimlendirilen aritminin başlaması hastalarda ani bir kötüleşmenin başlamasına sebebiyet verir. Hastalığın en olumsuz yönü ani ölüm riskidir. Bu olumsuzluk hastaların toplamda her sene % 1 kadarında görülmekle birlikte hastalığın bazı alt gruplarında çok daha sıktır. Genç atlerde en sık görülen ölüm sebebi HCM' dir. Kalp kapağının iltihaplanması olarak özetlenebilecek bir durum olan endokardit çıkım yolu darlığı bulunan hastaların 10 senelik izleminde % 4 oranında görülebilmektedir. HCM kalp kaslarının bütünsel olarak kalınlaşması olmakla birlikte, hastaların önemli bir kısmında_yayınlarda % ve parasında_ sol karıncık çıkışında (LVOT) darlık vardır ve bu hastalığın obstrüktif (HCOM) grubunu oluşturur. Çıkım yolu darlığı varlığının hastaların genel durumunun bozulması ve ölüm riskini artırıcı etkisi iyi bilinmektedir, üstelik bu durum diğer klinik verilerden bağımsızdır. Darlık mekanizması sadece kasların aşırı toplanması yanında aynı zamanda mitral  ön kapakçığının kalp kasılması sırasında öne hareketi (ŞAM) ile ilgilidir ve bu fenomen aynı zamanda mitral kapakta kaçak (MR) sebedir. İlaç tedavisi ilk basamak tedavisidir. İlaç tedavisinin yeterli olmadığı hastalarda, günümüzde Septal Myektomi olarak isimlendirilen bir cerrrahi girişim hastaların büyük kısmında etkili olmakta ve modern cerrahi tedaviyi temsil etmektedir. Bu işlemde darlık mekanizmasının en önemli kısmı olan fazla kas dokusu kesilip çıkarılmaktadır. Darlık mekanizmasının giderilmesi ile kalbin kasılma anındaki zorlanması giderilmekte, mitral kapağın öne hareketi kaybolmakta dolayısı ile mitral kapak kaçağı da tedavi edilmiş olmaktadır. Septal myektominin ikincil bir etkisi ise sol kalp kalınlaşmasının gerilemesidir. Üstelik bu girişim önemli bir klinik şikayetlerde rahatlama sağlamakta ve hastaların egzersiz kapasitelerinde artış görülmektedır, 1, 5 ve 10 senelerdeki ölüm oranları toplumdaki hastalığı bulunmayan diğer bireylere eşitlenmektedir. Sol kalbin uç kısmındaki ileri derecede hipertrofi (apical HCM) ise apikal myektomi olarak isimlendirilen bir cerrahi girişim sonucunda sol kalbin iç hacminin artırılması ve gevşeme fonksiyonunun iyileştirilmesinİ mümkün kılmaktadır. Çıkım yolunda darlık saptanmasına rağmen klinik şikayeti bulunmayan hastalarda ani ölüm riski çok düşüktür (< % 0.4) ancak bu hastalarda yaşam beklentisi normal populasyona göre düşüktür. Hastalarda koroner arter hastalığı % 5 ile arasında saptanabilmektedir. İlaç tedavisinin semptomları azaltabilmekte fakat ani ölüm riskini azaltmamaktadır. Özel bir kalp pili olan ve elektrik şok verebilen imlante defibrillator (ICD) ani ölüm riskini azaltmada eldeki en önemli silah olarak görülmektedir. ICD takılmış olan hasta.grubunun septal myektomi uygulanmış olanlarında ICD devreye girme oranı çok daha adüşüktür (% 4. ve % 0.24). Septal Myektomi uygulanan hastalarda bu hastalık sırasında ölüme sebebiyet verebilecek olasılıkların her birinde azalma gözlenmektedir. 

Hastalığın tedavisine yönelik olarak son dönemin önemli uygulamalarından olan Septal Alkol Ablasyon (kalp içi damarın alkol ile tahrip edilmesi) ile, kalp çıkımındaki darlık bölgesinde kontrollü bir infarktüs oluşturarak çıkım yolu darlığının azaltılması hedeflenmektedir. Bu yöntem anjio laboratuarında kasıktan girilerek uygulanmaktadır. Ancak bu tedavi yöntemi ile elde edilen sonuçlar çok farklılık göstermektedir. Septal alkol ablasyonuna yönlendirilen hasta sayısı oransal olarak bu modalitenin varlığından önce 40 senedir uygulanmakta olan ve sonuçları çok iyi olan cerrahi tedaviye yönlendirilen hastalara oranla çok yüksektir. Bu bilim çevrelerinde her şeyden önce septal ablasyona yönlendirilen hasta grubu ile septal myektomiye yönlendirilen hastaların benzer olmadığı düşüncesini doğurmuştur. Septal Alkol Ablasyonu uygulamasına ait toplam yayınlardaki ölüm oranı % 1.5, kalp bloğu sonrası kalıcı kalp pili oranı , koroner diseksiyon % 1.8, perikardial efüzyon % 0.8, felç % 1.1, sağ dal bloğu F, sol dal bloğu % 6.5, bulunmuştur, % 2 hastada işlem yetersiz bulunup cerrahi olarak Septal Myektomi tedavisi gerekmiştir. Ayrıca bu tedavi sonrasında hastada şikayetler devam etmektedir. Septal Alkol ablasyonu ile ilgili önemli bazı kaygılar mevcuttur. Uzun vadede aritmojenik Septal skar dokusuna bağlı olarak gelişebilecek ani ölüm riski ciddi soru işaretidir. Magnetik rezonans görüntüleme septal ablasyon sonucunda elde edilen septim incelmesi kalbin işlevsel bir bölgesinde bütünsel olarak islev kaybı  (transmural) sonucunda ortaya çıkmaktadır. Septal Alkol Ablasyonu bazal Septimda daha alt bölgede ve bazen bazal Septimda değil sağ ventrikül tarafında lezyon yaratmakta ve hastaların takiplerinde darlığın devam ettiği gözlenmektedir. Oysa Septal myektomi tedavisinde cerrahlar özellikle darlık yaratan bölgeyi kesip çıkarmaktadır. Genel olarak Alkol septal ablasyonu bir ameliyatı kaldıramayacak kadar riski yüksek olan hastalarda kullanılabileceği söylenebilir. Cerrahi olarak uygulanan Septal Myektomi tedavisi obstrüktir HCM hastalığının tedavisinde ‘altın standart’ olarak yoluna devam etmektedir. Çünkü tecrübeli kliniklerde hayati risk ve işlem sonrası sorun görülme sıklığı cerrahi tedavi sonrası daha düşüktür. 

Referanslar:

Schaff HV: Hypertophic Cardiomyopathy, Surgery of the Chest, Sabiston,

Kotkar KD: Hypertrophic obstructive Cardiomyopathy. The Mayo Clinic experience Ann Cardiothorac Surg. 2017 Jul; 6(4): 329–336